La maladie de Creutzfeldt-Jakob (aussi appelée maladie de la vache folle) n'est pas due à des agents infectieux conventionnels tels que les virus, les bactéries ou les parasites. La cause est une protéine, la protéine Prion, qui se replie mal sur elle-même, et provoque une dégénérescence du système nerveux central.
Elle s'appelle la protéine Prion et le nom provient de PRoteinaceous Infectious ONly. Elle possède donc deux formes principales, la forme PrPc (cellulaire) qui n'est pas infectieuse et la forme PrPsc qui est infectieuse.
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Oui, et on a d'ailleurs appelé cette maladie le Kuru :) elle a été observée en Nouvelle-Guinée :)
D'ailleurs, je ne sais pas si ça a fait l'objet d'une anecdote, mais de nombreuses personnes en parle dans les commentaires ^^ La maladie nommée Kuru, retrouvée chez les peuples pratiquant le cannibalisme, a réussi a être éradiqué en Australie (si mes souvenirs sont bons) grâce... à l'alcool !
Non, il ne s'agit pas de désinfection, mais plutôt de chantage alcoolique ! Les colons de l'époque avaient apporté avec eux une grande quantité d'alcool, le faisant découvrir aux peuples colonisés. Ces derniers avaient la fâcheuse tendance de manger leur défunt, ce qui les rendait malade. Mais l'attrait de l'alcool permis aux colons de passer un deal : ils fourniraient de l'alcool à ces peuples si ces derniers acceptaient d'arrêter leur rite funéraire cannibale !
Je vous laisse deviner le résultat (non, les colons n'ont pas été dévorés ~)
Bravo pour ton beau petit résumé :)
Cependant, la théorie du prion à été établi. A l'aide de protéines recombinantes et de la Pmca (protein misfold cycling amplification), il est possible de "créer" des prions infectieux in vitro.
Bien qu'il soit possible de "créer" ces prions, il est vrai que les cofacteurs impliqués dans la conversion de la PrPC en PrPSc restent à ce jour à découvrir.
Un prion c'est une protéine pathogène. Il ne faut donc pas l'écrire avec une majuscule car il y en plusieurs, pas seulement celle de la maladie de la vache folle. Pour bien comprendre il faut savoir que toute la vie est gérée par des protéines : le seul rôle des chromosomes qui sont à l'origine de toute vie est de fabriquer des protéines. L'ADN des chromosomes est constitué de nucléotides qui chacune attirent un acide aminé spécifique. Lorsque chaque nucléotide a récupéré son acide aminé, la chaîne des acides aminés constitue une protéine qui se détache et son codage des acides aminés bien rangés dans le bon ordre est ce qui va permettre de créer, développer ou faire fonctionner l'organisme vivant. Lorsqu'un prion (càd une protéine pathogène) s'en mêle, forcément ça fait des dégâts dans les cellules. Et on ne peut pas "tuer" facilement les prions car, comme ce sont des protéines comme les autres, il faudrait éliminer aussi les autres protéines : par exemple pour éliminer les prions de vache folle dans un steak, il faut le carboniser entièrement, sinon tant qu'il reste des protéines, il peut aussi rester des prions !
À voir, afin de bien comprendre comment fonctionne la maladie (j'ai vu quelques inexactitudes et simplifications sommaires) : une excellente vidéo assez complète de Science Étonnante sur le sujet "Vache folle & Prions". Voilà !
En fait ce prion est une simple molécule, donc très résistante. À l'époque, les moyens utilisés pour désinfecter la viande avant de la transformer en farine animale étaient efficaces contre les bactéries et virus, mais pas contre les prions, et comme à l'époque, on ne savait pas qu'une molécule pouvait causes de telles maladies, on donnait de la viande infectée au animaux qui eux aussi, était alors infectés.
Non, ce n'est pas parce qu'il mange beaucoup d'humains, qu'il va être malade. Il faut juste qu'il tombe sur 1 humain qu'il était malade pour à son tour tomber malade.
En stérilisation hospitalière, toutes nos machines (laveur et autoclave) sont programmé en fonction de ce prions qui est l'un des plus résistant.
D'après des cours de médecine, la protéine normale et la protéine Prion ont la même formule mais une confirmation dans l'espace différente. La protéine Prion se propage dans l'organisme en transformant la protéine normale par simple contact. La protéine normale devenue Prion ne peut plus être dégradée physiologiquement et s'accumule donc dans le corps et ne remplit plus sa fonction, d'où son pouvoir pathogène.
Pour ce qui est des farines animales, les animaux "broyés" atteints de vache folle sont mangés par des animaux seins qui accumulent ces Prion et ainsi de suite, jusqu'à arriver dans notre assiette.
Qu'on me corrige si je me trompe !
Et aujourd' hui qu'en est il de la maladie de la vache folle? Y a t il encore des cas de temps en temps? Voulant consommer de la gélatine qui a des bienfaits sur l'intestin, j'ai vu que la gélatine de boeuf est très réglementée par rapport à ce risque si j'ai j'en compris, alors qu'on en entend plus du tout parler... si quelqu'un a la réponse j'aimerais bien qu'il la partage, histoire de savoir si on peut manger du boeuf sans risquer d'attraper cette maladie horrible
Il me semblait que cette technique ayant été mise au point pour amplifier de faibles quantités de prpSc dans des tissus se baisait uniquement sur des protéines pathogènes ayant pour origine un cerveau infecté comme inoculum de départ. Il me semble que les agrégats amyloïdes produits in vitro par modifications des conditions physico-chimiques elles ne sont pas infectieuses. Dans le cas contraire je serais heureux de pouvoir lire l'article qui s'y rapporte
Si je peux me permettre pour simplifier au mieux.
Les protéines c'est comme un Tetris ça s'emboîtent assez bien. Le prion c'est une piece qui fait pas partie du jeu. Une piece avec une forme bizarre. S'il y en a trop. Le jeu Bug. Et cette piece bizarre en plus elle survit à la partie. Pour contaminer la prochaine. Pas Glop tout ça. J'espère ne pas vous avoir "embrouillé" le cerveau. Sinon vite. Allez consulter :-)
Pour développer un peu, cette protéine, quand elle est mal repliée se loge dans le cerveau (on appelle aussi cette maladie encéphalie spongiforme, car elle donne à la matière cérébrale une forme d'éponge).
Le côté le plus dangereux dans cette protéine est que chaque monomère (chaque protéine en gros) se lie facilement aux autres et prend de la place dans le cerveau.
Non, ça c'est un problème d'ordre "religieux".
Je pense qu'on devrait rester étique vis à vis de ce qu'on fait manger aux vaches.
Mais restons honnête parce qu'on a dis beaucoup de connerie à ce sujet.
La maladie n'est pas apparu parce qu'on donnait à manger des choses blasphématoires aux vaches.
( De la viande, ou du canibalisme...)
La maladie ne vient pas des dieux pour nous "punir" de pécher...
Le problème réel a été de donner à manger des animaux malades...
Qui on propagée leur maladie.
L'épidémie ne serait jamais arrivée si on n'avait pas voulu ré-utiliser des animaux malades pour l'allimentation.
PS : je continue de considérer qu'on devrait laisser les vaches brouter.
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Tellement plus simple de comprendre comme ça. x)
Les commentaires de cette anecdote ont perdu tout ceux sui n'avait pas fait d'étude en bio / chimie.
Il y a une excellente vidéo de Science Étonnante sur le sujet, je vous la conseille fortement ! Cette chaîne est vraiment instructive, ce gars a le don d'expliquer des choses plutôt complexes avec une facilité déconcertante, et tout cela dans une vidéo de 10 à 20 min avec seulement quelques cut !
Le lien de la vidéo : youtu.be/xS9dW25tJc0
Bon les anecdotes de votre manuel de biochimie Bac+6 on peut s'en passer
Ce n'est pas vraiment le fait de donner des farines animales à un animal herbivore à l'origine du problème. A la période de la vache folle, pour des soucis d'économie, les entreprises fabriquant des farines animales (surtout au Royaume-Uni) ont diminué les températures pour la transformation des cadavres en farine. La protéine n'était plus détruite à cette température.
Il faut savoir qu'aujourd'hui des farines animales sont toujours données en revanche la transformation de la farine est rigoureusement contrôlée.
alors la facon dont cette proteine est infectieuse est asses special, il y a une reaction qui peut conduire une proteine saine a prendre la forme defectueuse en etant exposee a une proteine defectueuse. le fait de nourir les betes avec des farine animals augmente la quantite de prion defectueux dans leur corps, et ce jusqu'a ce que les prion soit asses nombreux pour se reproduire comme une maladie infectieuse et poser des probleme.
Vu que c'est bien reglementé le risque est très faible