La progéria, maladie du vieillissement

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La progéria est une maladie génétique très rare (3 cas recensés actuellement en France) donnant l'impression d'un vieillissement accéléré de l'individu, qui a une espérance de vie ne dépassant pas l'adolescence. Il n'y a à ce jour aucun traitement, mais des avancées scientifiques importantes ont été faites ces dernières années, avec notamment l'identification du gêne responsable.


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Benjamin button c'est un vieillard qui rajeunit jusqu'à devenir un bébé, donc c'est effectivement l'inverse de la progeriat.

C'est dû à une mutation du gène codant pour les protéines lamines du noyau.
Des recherches sont à l'essai.

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Mais si on arrive a trouver le gene, inverser le vieillissement, on vivrait presque 2 fois plus longtemps ?

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a écrit : sans vouloir ouvrir un debat je doute que vous ayez rencontre quelqun atteint de progeria car comme indique plus haut il n y a que trois cas en france et a peu pres 60 dans le monde entier et beaucoup aux usa.de plus il est tres facile de les reconaitre car ils ont une tete tres degarnie une peau ultra fine (on peut meme voire les vaisseaux sanguins par transparence) et surtout leur voix est tres aigue limite robotique.enfin ces enfants ne sont souvent pas scolarises.
vous avez du rencontrer des enfants atteints dune maladie orpheline.
crdl
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Je suis d'accord avec toi, sauf pour deux choses : premièrement les garçons atteint de progéria mue (ou mut, je ne sais plus ^^) au stade de l'adolescence! Donc ils ont tout autant une voix grave ! Et deuxièmement ils y en a qui sont sûrement scolarisés, et je parle en connaissance de cause : le frère d'une amie à moi est atteint de cette maladie, et il est scolarisé dans une école spécialisée pour enfant handicapé à Niort !
Si je puis dire, "heureusement" qu'il est aussi autiste, car il n'a donc pas conscience de sa maladie... pauvre antoine.....

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a écrit : Comme dans le filme avec Robin Williams mais j'ai oublié le nom! C'est "benjamin button" le film!

a écrit : Comme dans le filme avec Robin Williams mais j'ai oublié le nom! Le nom du film c'est Jack
Avec Jennifer Lopez dans le rôle de la maîtresse d'école.

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a écrit : Comme dans le filme avec Robin Williams mais j'ai oublié le nom! Le film s appel Jack ( ou Jennifer Lopez y joue aussi le rôle de la petite institutrice il me semble! ;-) )

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a écrit : Comme dans le filme avec Robin Williams mais j'ai oublié le nom! Jack.

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J'étais au lycée avec une fille atteinte de cette maladie. Grande leçon de vie de côtoyer Cécile. Je ne sais pas ce qu'elle est devenue depuis...

Il y a une maladie similaire mais qui n'est pas génétique qui appelle le Syndrome de Werner il me semble

Si l espérance de vie est à ce point réduite c est plus qu une impression :)

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a écrit : Comme dans le filme avec Robin Williams mais j'ai oublié le nom! "Jack" ;)

a écrit : Comme dans le filme avec Robin Williams mais j'ai oublié le nom! Jack (pas sur de l'orthographe) si mes souvenir son bon.

a écrit : Comme dans le filme avec Robin Williams mais j'ai oublié le nom! L'étrange histoire de Benjamin Burton je crois ^^

Pour ceux que ça intéresse elle est du en parti à un raccourcissement des telomerase (le bout des chromosome) et qui vont donc se trouver dans le même état qu'une personne âgé. Les telomerases sont une partie "protectrice" du gène donc si elles dont raccourci moins de protection. A cause de ce raccourcissement on remarquera que les cellules ne vont plus bien se diviser et va entrainer le vieillissement de la cellule puis sa mort. On va donc mourir de vieillesse jeune. Pour ceux que ça intéresse vous pouvez allez voir le cas de la brebis Dolly x)

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a écrit : Comme dans le filme avec Robin Williams mais j'ai oublié le nom! "Jack", il me semble

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a écrit : Comme dans le filme avec Robin Williams mais j'ai oublié le nom! Non la il commence sa vie vieux et finis bébé