Perso c'est l'inverse, ma lenteur pour passer a l'acte vient de la présence de la gaine de Mylène

Des maladies génétiques s'attaquent à la myéline. Les maladies de Charcot-Marie-Tooth ou "CMT" sont les plus fréquentes maladies neurologiques héréditaires. Elles doivent leur nom aux trois médecins qui l’ont décrite en 1886, deux français CHARCOT et MARIE et un anglais TOOTH. Elles sont aussi appelées neuropathies périphériques héréditaires sensitives et motrices, pour les distinguer de la maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophique (SLA).
En France environ 30 000 personnes en sont atteintes, sans distinction de sexe ni d’âge.
Les CMT sont des maladies génétiques héréditaires, neuromusculaires, évolutives, qui n’entament pas l’espérance de vie. Elles atteignent les nerfs périphériques provoquant souvent une amyotrophie des mollets, des avant-bras et des mains.
Les CMT offrent une grande hétérogénéité génétique c’est-à-dire que, sous un même nom, on trouve des maladies dues à des gènes différents, situés sur des chromosomes différents, mais le tableau clinique reste sensiblement le même.
Il y a plusieurs formes de CMT qui se différencient par leur mode de transmission, leur localisation génétique, la partie du nerf affectée.
- Les CMT de type 1 (type démyélinisant) présentent une vitesse de conduction nerveuse ralentie car la gaine de myéline qui entoure le nerf ne fonctionne pas correctement.
- Les CMT de type 2 (type axonal) ont des vitesses de conduction nerveuse normales car le problème réside dans l’axone et non dans la gaine de myéline.
- Les CMT liées à l’X ont une myéline anormale et des vitesses de conduction légèrement ralenties. De plus le CMT-X ne se transmet pas de la même manière que les CMT-1 ou CMT-2. Étant lié au chromosome X sa transmission dépend du sexe de l'enfant qui en hérite en rapport du sexe de celui ou celle qui transmet.

Autre petit complément sur cette gaine, elle permet d'évaluer l'état du cerveau après un accident.
En mesurant le déplacement de l'eau dans le cerveau grâce à une IRM (de diffusion), on sait si elle suit la gaine ou se déplace librement (dans toutes les directions). On quantifie ça avec une grandeur appelee fraction d'anisotropie. Si elle est faible, cela indique que la gaine est endommagée et il y a de fortes chances que les fibres nerveuses soient abîmées également. A ce moment, les connexions entre neurones ne fonctionnent plus et y a plus de conscience si une trop grande part du cerveau est touchée.
Si vous avez un accident (type trauma crânien par exemple) et que vous êtes dans le coma, ce genre de mesure permet de savoir à quel point le cerveau est endommagé. C'est une information que le médecin peut prendre en compte pour savoir si le patient va un jour se réveiller.
Cette méthode n'est pas très vieille et est encore en cours de développement. Elle a pour objectif d'améliorer les diagnostics mais également la communication avec les familles pour les aider à accepter que leur proche ne va peut être jamais se réveiller.

On né pas tous égaux.

Perso c'est l'inverse, ma lenteur pour passer a l'acte vient de la présence de la gaine de Mylène

On devrait mettre dysfonctionnement nerveux non? A moins que cérébral englobe l'ensemble du système nerveux?

Des maladies génétiques s'attaquent à la myéline. Les maladies de Charcot-Marie-Tooth ou "CMT" sont les plus fréquentes maladies neurologiques héréditaires. Elles doivent leur nom aux trois médecins qui l’ont décrite en 1886, deux français CHARCOT et MARIE et un anglais TOOTH. Elles sont aussi appelées neuropathies périphériques héréditaires sensitives et motrices, pour les distinguer de la maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophique (SLA).
En France environ 30 000 personnes en sont atteintes, sans distinction de sexe ni d’âge.
Les CMT sont des maladies génétiques héréditaires, neuromusculaires, évolutives, qui n’entament pas l’espérance de vie. Elles atteignent les nerfs périphériques provoquant souvent une amyotrophie des mollets, des avant-bras et des mains.
Les CMT offrent une grande hétérogénéité génétique c’est-à-dire que, sous un même nom, on trouve des maladies dues à des gènes différents, situés sur des chromosomes différents, mais le tableau clinique reste sensiblement le même.
Il y a plusieurs formes de CMT qui se différencient par leur mode de transmission, leur localisation génétique, la partie du nerf affectée.
- Les CMT de type 1 (type démyélinisant) présentent une vitesse de conduction nerveuse ralentie car la gaine de myéline qui entoure le nerf ne fonctionne pas correctement.
- Les CMT de type 2 (type axonal) ont des vitesses de conduction nerveuse normales car le problème réside dans l’axone et non dans la gaine de myéline.
- Les CMT liées à l’X ont une myéline anormale et des vitesses de conduction légèrement ralenties. De plus le CMT-X ne se transmet pas de la même manière que les CMT-1 ou CMT-2. Étant lié au chromosome X sa transmission dépend du sexe de l'enfant qui en hérite en rapport du sexe de celui ou celle qui transmet.

Captain-ack-ack a écrit : On devrait mettre dysfonctionnement nerveux non? A moins que cérébral englobe l'ensemble du système nerveux? Tu as raison, on devrait même dire neurologique. Je pense que dans le texte de l'anecdote, ca faisait référence aux atteintes dans les AVC et la sclérose en plaque.
Quelques compléments :
- on distingue système nerveux central et périphérique. Le premier est le système de commande, il comprend l'encéphale (=cerveau + cervelet + tronc cérébral, c'est à dire tout ce qui est dans le crâne) et la moelle épinière. Le second comprend tous les nerfs qui vont du système nerveux central à la zone effectrice (un muscle par exemple), et tous les nerfs qui font remonter les informations (sensibilité, douleur, positions etc). Ce sont donc "juste" des cables de transmission.
- pour rappel un neurone est constitué d'un corps cellulaire, de dendrites pour recevoir des informations et d'un long cable qui transmet les informations : l'axone. C'est l'axone qui est (ou non, ca dépend du type de nerf) recouvert de myeline. Les nerfs du système périphérique sont toujours constitués d'un seul neurone : un neurone qui commande un muscle de votre pied a donc son corps cellulaire dans votre moelle épinière, et un long axone ininterrompu qui descend jusque dans votre pied !
- dans le cerveau, ce qu'on appelle la substance grise est faite de corps cellulaires de neurones, et la substance blanche est faite des axones entourés de myéline
- tous les neurones n'ont pas de myéline et comme dit dans l'anecdote ca affecte leur vitesse de transmission. D'une façon générale, les axones myélinisés correspondent à des fonctions plus récentes dans l'évolution, ceux amyeliniques à des fonctions plus anciennes, comme la douleur par exemple. Ca explique pourquoi, quand vous vous brûlez, votre main s'est retirée avant même que vous ayez mal : l'information sensitive arrive plus vite (et entraîne le réflexe de retirer la main) que l'information douloureuse, qui passe par une fibre sans myéline.

Pour finir, l'exemple donné de l'avc est discutable, car dans un avc les neurones meurent par manque d'oxygène, c'est donc une nécrose non seulement de l'axone, mais aussi du corps cellulaire et des dendrites, on ne peut pas dire que ca soit lié à l'atteinte de la myéline.
En revanche, la sclérose en plaques est bel et bien une maladie qui atteint spécifiquement la myéline (c'est une maladie auto-immune : des anticorps attaquent la propre myéline de la personne malade).

Autre petit complément sur cette gaine, elle permet d'évaluer l'état du cerveau après un accident.
En mesurant le déplacement de l'eau dans le cerveau grâce à une IRM (de diffusion), on sait si elle suit la gaine ou se déplace librement (dans toutes les directions). On quantifie ça avec une grandeur appelee fraction d'anisotropie. Si elle est faible, cela indique que la gaine est endommagée et il y a de fortes chances que les fibres nerveuses soient abîmées également. A ce moment, les connexions entre neurones ne fonctionnent plus et y a plus de conscience si une trop grande part du cerveau est touchée.
Si vous avez un accident (type trauma crânien par exemple) et que vous êtes dans le coma, ce genre de mesure permet de savoir à quel point le cerveau est endommagé. C'est une information que le médecin peut prendre en compte pour savoir si le patient va un jour se réveiller.
Cette méthode n'est pas très vieille et est encore en cours de développement. Elle a pour objectif d'améliorer les diagnostics mais également la communication avec les familles pour les aider à accepter que leur proche ne va peut être jamais se réveiller.

Pour ce qui est du pourquoi :
Sans la gaine le potentiel suit l'axone du neurone assez lentement.
Avec la gaine, il fait exactement pareil mais comme elle est faite d'une matière beaucoup plus conductrice, l'influx voyage beaucoup plus vite.
Ce sont des cellules minuscules accrochées à intervalles réguliers qui génèrent la gaine par segments.

Petite précision (et n'hésitez pas à me corriger si je m'égare) : la gaine de myéline n'entoure pas exactement la connexion (qu'on appelle une synapse) mais elle entoure l'axone qui est "le bras" +/- long qui conduit l'influx nerveux. Grâce à la gaine de myéline l'influx se déplace plus rapidement le long de l'axone !

D'ailleurs la gaine de myéline est composé de lipides et donne une couleur blanche aux axones. C'est pour cela qu'on parle de substance blanche (axone myélinisé) et de substance grise (corps des neurones qui contient le noyau et n'est pas myélinisé) au niveau du système nerveux central (cerveau + moelle)

Merci Dupasl pour ces précisions super claires!

Est ce que c est la même chose pour la maladresse chez les ados ?

tlacuilo a écrit : Tu as raison, on devrait même dire neurologique. Je pense que dans le texte de l'anecdote, ca faisait référence aux atteintes dans les AVC et la sclérose en plaque.
Quelques compléments :
- on distingue système nerveux central et périphérique. Le premier est le système de commande, il comprend l'encéphale (=cerveau + cervelet + tronc cérébral, c'est à dire tout ce qui est dans le crâne) et la moelle épinière. Le second comprend tous les nerfs qui vont du système nerveux central à la zone effectrice (un muscle par exemple), et tous les nerfs qui font remonter les informations (sensibilité, douleur, positions etc). Ce sont donc "juste" des cables de transmission.
- pour rappel un neurone est constitué d'un corps cellulaire, de dendrites pour recevoir des informations et d'un long cable qui transmet les informations : l'axone. C'est l'axone qui est (ou non, ca dépend du type de nerf) recouvert de myeline. Les nerfs du système périphérique sont toujours constitués d'un seul neurone : un neurone qui commande un muscle de votre pied a donc son corps cellulaire dans votre moelle épinière, et un long axone ininterrompu qui descend jusque dans votre pied !
- dans le cerveau, ce qu'on appelle la substance grise est faite de corps cellulaires de neurones, et la substance blanche est faite des axones entourés de myéline
- tous les neurones n'ont pas de myéline et comme dit dans l'anecdote ca affecte leur vitesse de transmission. D'une façon générale, les axones myélinisés correspondent à des fonctions plus récentes dans l'évolution, ceux amyeliniques à des fonctions plus anciennes, comme la douleur par exemple. Ca explique pourquoi, quand vous vous brûlez, votre main s'est retirée avant même que vous ayez mal : l'information sensitive arrive plus vite (et entraîne le réflexe de retirer la main) que l'information douloureuse, qui passe par une fibre sans myéline.

Pour finir, l'exemple donné de l'avc est discutable, car dans un avc les neurones meurent par manque d'oxygène, c'est donc une nécrose non seulement de l'axone, mais aussi du corps cellulaire et des dendrites, on ne peut pas dire que ca soit lié à l'atteinte de la myéline.
En revanche, la sclérose en plaques est bel et bien une maladie qui atteint spécifiquement la myéline (c'est une maladie auto-immune : des anticorps attaquent la propre myéline de la personne malade). Afficher tout Je n’ai pas compris ton exemple.
Si je me brûle la main, une information sensitive et de douleurs va être envoyé à mon cerveau par le même nerf.
Pourquoi cette différence de temps ?

Parfait ! Je pourrais désormais dire à mon boss qu'il n'a pas la gaine de myiéline à tous les étages ... Il ne pigera pas. C'est sûr.

J'ai enfin compris pour quoi j'etais meilleur à la boxe que les nourissons.
Meilleur en math, en course et en skate sans vouloir me jeter des fleurs.

On a longtemps eu du mal à expliquer comment les dinosaures pouvaient être si grands. En effet la conduction nerveuse devait prendre plusieurs secondes entre la tête et les pieds. Ce qui est difficilement viable.
La découverte des gaines de myéline a résolu ce mystère. Elles permettent grandement d'accélérer cette transmission nerveuse.